Con l’espressione “dolore regionale complesso”, si fa riferimento ad un dolore a carico di uno o più arti che compare in una serie di situazioni differenti, ma in particolar modo in seguito ad un trauma fisico (incluse le ustioni). Può essere anche scatenato da altre cause, come ad esempio malattie minori a carico dei tessuti molli (ad esempio la sindrome del tunnel carpale).

La Sindrome Dolorosa Regionale Complessa (CRPS) veniva una volta chiamata Distrofia Simpatica Riflessa, ma tale espressione è stata abbandonata perché ora si è consapevoli del fatto che non è solamente il sistema nervoso simpatico a funzionare scorrettamente in questa condizione.

La storia di Andrew mostra come la sindrome dolorosa regionale complessa può coesistere e sovrapporsi ai disturbi neurologici funzionali. 

La storia di Andrew

Andrew era un operatore sanitario che aveva sempre goduto di buona salute. Scendendo i gradini in un periodo particolarmente freddo e ghiacciato, scivolò e cadde fratturandosi il polso. La prima operazione per riparare il polso andò abbastanza bene, ma Andrew sviluppò in seguito alcune infezioni ed ebbe alcune successive brutte esperienze in ospedale associate al dolore. La sua guarigione durò più di quanto si aspettava. 

Quando gli tolsero il gesso dal polso, la mano e il polso sembravano strani, rigidi e deboli. Aveva molto dolore, c’era gonfiore ed arrossamento e la mano risultava più calda rispetto all’altra. Inizialmente i dottori ed i fisioterapisti pensavano che questi sintomi sarebbero passati da soli, ma così non fu. 

Dopo 6 mesi i sintomi erano addirittura peggiorati. Andrew provava un dolore forte e costante. Con il tempo anche solo un leggero tocco sul punto dolorante era sufficiente per provocargli un forte dolore e scatenargli una sensazione simile ad una scossa elettrica. 

Sentiva di non riuscire a muovere il braccio in modo corretto e aveva la tendenza a tenerlo in una posizione protetta. Quando usciva, temeva che le persone potessero urtare accidentalmente il suo braccio. La mano era leggermente più gonfia rispetto all’altra, ma quando chiudeva gli occhi aveva la sensazione che fosse molto più grossa di quanto non fosse quando effettivamente la guardava. Si sentiva in imbarazzo a parlare di queste sensazioni con qualcuno. Successivamente, le dita della mano iniziarono ad incurvarsi leggermente e si sviluppò anche un leggero tremore alla mano. 

Andrew si sentiva confuso circa ciò che stava accadendo. I dottori dicevano che la frattura e le ferite erano guarite, ma il dolore continuava a peggiorare. Andrew era anche arrivato a pensare di essersi danneggiato i nervi della mano, ma indagini di conduzione nervosa e l’esame neurologico rilevarono che non c’era alcuna traccia di danno ai nervi. 

Dopo 12 mesi Andrew non era ancora tornato a lavorare e si sentiva incredibilmente frustrato e preoccupato per tutta la situazione. Non riusciva a capire cosa stava succedendo. Continuava ad essere convinto che il problema dovesse avere a che fare con un danno ai nervi. 

Durante l’incontro con gli specialisti nella gestione del dolore, ad Andrew venne spiegato che, sebbene ci fossero stati danni al polso, questi non spiegavano la severità del dolore provato. Ciò che era successo è che Andrew aveva sviluppato una sindrome da dolore cronico denominata Sindrome Dolorosa Regionale Complessa (CRPS). 

Nella Sindrome Dolorosa Regionale Complessa le normali “manopole” che regolano  il dolore nelle diverse parti del sistema nervoso sono bloccate a livelli alti. Questo avviene non solo a livello dell’arto colpito, ma anche nella colonna vertebrale e, ancor più importante, a livello del cervello. 

Andrew ha imparato che il trattamento del CRPS si concentra sul cercare gradualmente di abbassare queste manopole che controllano il volume del dolore. I farmaci a volte possono aiutare, ma ci sono anche molti altri tipi di trattamenti. Il modo migliore per migliorare è muovendo la mano sempre di più tramite la fisioterapia. 

Andrew ha trovato questo processo di riabilitazione molto doloroso e complesso. Gli sono stati dati esercizi di desensibilizzazione e alcuni di questi richiedevano l’uso dello specchio per riconoscere la posizione della mano. Ha lavorato molto sui suoi esercizi e alla fine il dolore è migliorato significativamente. Continuava a provare un pò di dolore dopo altri 12 mesi, ma è stato in grado di tornare a lavorare ed è di nuovo in grado di usare la mano per la maggior parte del giorno nel compiere le attività quotidiane. Ripensando al passato, si sente fortunato ad aver incontrato un team che è stato in grado di spiegargli la sua condizione in un modo tale da aiutarlo a fare progressi con la riabilitazione. 

Il CRPS di tipo 1 è stato definito come segue da parte dell’Associazione internazionale per lo Studio del Dolore (vedi sotto la spiegazione di alcuni termini tecnici).

Criteri diagnostici di Budapest per la Sindrome Dolorosa Regionale Complessa: 

Criteri diagnostici (1-4 devono essere presenti):

1. Dolore continuo, che e’ sproporzionato rispetto all’evento scatenante
2. Deve riportare almeno un sintomo in almeno tre delle seguenti quattro categorie:
   • Sensoriale: presenza di iperestesia o allodinia
   • Vasomotorio: presenza di asimmetria nella temperatura e/o cambiamenti nel colore della pelle e/o asimmetria nel colore della pelle
   • Sudomotore/edema: presenza di edema e/o cambiamenti nella sudorazione e/o asimmetria nella sudorazione 
   • Motorio/trofico: presenza di un diminuito range di movimento e/o disfunzioni motorie (debolezza, tremore, distonia) e/o cambiamenti trofici (capelli, unghie, pelle)
3. Deve mostrare almeno un segno al momento della valutazione in una o più delle seguenti categorie: 
   • Sensoriale: evidenza di iperalgesia (pungere) e/o allodinia (dolore provocato da un tocco leggero e/o pressione somatica profonda e/o movimento articolare)
   • Vasomotorio: evidenze di asimmetria nella temperatura e/o cambiamenti nel colore della pelle e/o asimmetria 
   • Sudomotorio/edema: evidenza di edema e/o cambiamenti nella sudorazione e/o asimmetria nella sudorazione 
   • Motorio/trofico: evidenze di una ridotta gamma di movimenti e/o disfunzioni motorie (debolezza, tremore, distonia) e /o cambiamenti trofici (capelli, unghie, pelle)

Non ci sono altre diagnosi che spieghino meglio i segni e sintomi presenti nel paziente al momento della valutazione.

Termini:

• Edema – rigonfiamento
• Attività sudomotoria – Generalmente si riferisce a cambiamenti nel colore o nel flusso sanguigno
• Allodinia – Descrive una risposta dolorosa a stimoli considerati generalmente non dolorosi. Ad esempio, il contatto della pelle con le lenzuola risulta doloroso
• Iperalgesia – Aumentata sensibilità a stimoli che sono normalmente dolorosi.

Alcune persone sviluppano dolore in un arto senza presentare particolare  rigonfiamento o cambiamento di colore, e tuttora si discute se questi pazienti possano essere considerati affetti o meno dalla CRPS.

Tuttavia, anche se non sono considerati tali, queste persone presentano una condizione molto simile alla CRPS, e probabilmente richiedono modalità simili di trattamento.

La CRPS è una sindrome complicata, che è difficile da spiegare in dettaglio in questa pagine. Alcune persone leggendo questa sezione si chiederanno come mai venga menzionata la CRPS su un sito il cui scopo è quello di dare informazioni a pazienti con disturbi neurologici funzionali. Le ragioni di questa scelta sono spiegate è nell’articolo riportato di seguito. 

Popkirov S, Hoeritzauer I, Colvin L, Carson A, Stone J. Complex regional pain syndrome and functional neurological disorders: time for reconciliation. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018; 0:jnnp-2018-318298.  https://jnnp.bmj.com/content/early/2018/10/24/jnnp-2018-318298

1. La CRPS è una condizione neurologica debilitante e riconosciuta, che insorge in assenza di una patologia strutturale ben definita. La maggior parte dei segni fisici della CRPS sono presenti in arti che sono stati immobilizzati per un periodo di tempo.
2. Molti pazienti affetti da CRPS hanno una sensibilità alterata (che non può essere spiegata dalla malattia e che ha alcune similitudini con i sintomi sensitivi funzionali)
3.  I pazienti con CRPS comunemente provano debolezza a carico dell’arto affetto, spesso di tipo dissociativo. Ad esempio, alcuni pazienti provano la sensazione che il loro arto non gli appartiene più. Quando l’arto è esaminato, tale debolezza è clinicamente indistinguibile da quella osservata nella debolezza funzionale. Occasionalmente i pazienti con CRPS sviluppano un disordine del movimento, più comunemente una distonia fissa. Anche la distonia fissa è spesso associata a traumi minori.
4. In alcuni pazienti, uno dei più importanti fattori che alimenta la CRPS è dato dall’immobilità e dall’evitare in modo patologico qualsiasi movimento. Questo non sorprende dal momento che la CRPS è una condizione molto dolorosa. Ma questi comportamenti potrebbero portare al consolidamento di un circolo vizioso  per cui, se una persona muove sempre meno l’arto, questo diviene sempre più doloroso, per cui il paziente lo muove sempre di meno, etc.

Ci sono ulteriori informazioni a riguardo a questi meccanismi nella pagina dedicata al dolore e nella pagina relativa alla fisioterapia.

Indubbiamente si verificano dei cambiamenti biologici nei pazienti con CRPS, che potrebbero essere analoghi a quelli presenti nei pazienti con sintomi funzionali. È quindi possibile che le due condizioni abbiano molte più cose in comune di quanto si pensi.

Leggi la storia di Hazel per un esempio di come la comprensione dei disturbi neurologici funzionali possa aiutare nel trattamento della CRPS.