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機能性顔面スパズム

機能性顔面スパズム / ジストニア

機能性神経症状を持つ人は、顔にも症状が出ることがあります。これらの症状は、10~15年前に考えられていたよりもはるかによくある症状で、実際には100年以上前から認識されていました。

最も一般的なタイプの機能性顔面スパズムは、片側の目の周りや顔の下半分の筋肉のスパズムです。

一般的に、機能的顔面スパズムはエピソードで発生し、顔の片側に影響を与えます。目の周りの筋肉(眼輪筋と呼ばれる)がぴくぴくすると、目の開口部が狭くなり、患部側の眉毛が低くなります(下記写真参照)。

機能的顔面スパズムが顔の下半分に起こると、口角が引き下げられ、時には顎が引き下げられることがあります(ルーシーの写真を参照)。口が下に引っ張られるのは、広頚筋という筋肉のスパズムが原因です。広頚筋は、首前面の皮膚の下にある筋肉です。

一般的ではありませんが、口角が上がる場合があります。右の写真は1918年に撮影されたもので、機能的顔面スパズムを起こした第一次世界大戦の「シェル・ショック」の兵士の写真です。

機能的顔面スパズムを知らない医師は、その症状を脳卒中の症状と解釈する可能性があります…..

www.neurosymptoms.org に写真を掲載することに同意してくれたルーシーに感謝しています。10月に放送されたBBCラジオ4の番組「Inside Health」で、ルーシーが自身の症状について語っているのを聞くことができます。

この写真を見ると、ルーシーの顎は口の右側に引っ張られている傾向があります。また、右の広頚筋がスパズムを起こしているため、唇が右側に引っ張られています。

下のビデオをクリックして、ルーシーが顔面スパズムについて話しているところをご覧ください。また、彼女には右腕と左足の脱力がありました。機能的脱力のページで見ることができます。

口元が引きつると、この問題を抱える人は非対称的な外見になるため、しばしば顔面麻痺と誤解されてしまいます。機能的顔面スパズムについて知らない医師は、その症状を脳卒中の症状と解釈するかもしれませんが、これは脳卒中で一般的に見られる筋肉の活動不足ではなく、筋肉の過剰な活動の問題です。

機能的顔面スパズムはそれだけで起こることもありますが、このウェブサイトに掲載されている他の症状、特に機能的四肢脱力を伴うこともよくあります。機能的四肢脱力がある場合、ほとんどの場合、顔面スパズムと同じ側に起こります。この事実は、脳における機能的神経学的症状の基礎を理解しようとする科学者にとって興味深いものです。

機能的顔面スパズムのほとんどのエピソードは数分で終わりますが、数時間続くこともあり、まれにほとんどの時間、顔面スパズムが続くこともあります。

時には舌もスパズムに巻き込まれることがあります。通常、このような場合、舌を出すと顔面スパズムと同じ側に出ます。

以下のビデオは、顔の右側に異常に持続する機能的顔面スパズムを持つMariaの許可を得て掲載しています。彼女はまた、顔の筋肉を収縮させることで誘発される、左側の断続的なスパズムのエピソードも持っています。

右側の顔面スパズムが続いていると語るマリアさん
左側顔面スパズムの発作

診断はどのように行われますか?

診断を下す医師は、顔面スパズムの他の原因に精通していることが重要です。主な違いの1つは、下記の疾患によるスパズムは、通常、非常に短時間(つまり数秒)であるのに対し、機能的顔面スパズムでは、過活動が数分またはそれ以上続くことです。スパズムのパターン、誘発因子、関連する症状など他の違いもあります。

機能的障害に分類されない、顔面筋のスパズムを引き起こすその他の疾患には、以下のものがあります。ほとんどの場合、持続的な筋肉のスパズムではなく、短時間であること特徴的です。

機能的顔面脱力

これはまれです。このような症状が見られるのは、機能的な言語障害がある場合です。患者さんの中には、話すときに口をきちんと閉じることができない人がいますが、これは顔面脱力と解釈されるかもしれません。

機能的眼瞼下垂または閉鎖(眼瞼下垂症)

機能的顔面スパズムでは、目の周りの筋肉が過剰に活動しますが、通常、まぶた自体は影響を受けません。しかし、機能的神経疾患として、眼瞼下垂症(Ptosis 発音:とーしす)と呼ばれる眼瞼下垂が生じることがあります。重症筋無力症、まぶたの皮膚の弛緩、脳疾患など、眼瞼下垂症の原因は多岐にわたるため、この診断には特に注意が必要です。

時には、眼瞼下垂症のようにまぶたが弱くなるのではなく、まぶたが閉じ続け、開けるのが困難になることもあります。この原因として最も多いのは、機能的障害とは関係のない運動障害の眼瞼痙攣(がんけんけいれん)と呼ばれる症状です。しかし、まれにこの症状が機能的障害として起こることがあります。両眼のまぶたが閉じていると、よく見ることができないので、特に障害となる可能性があります。

繰り返しになりますが、専門知識、できれば眼瞼痙攣の症状に精通した医師の診断が不可欠です。

機能的顔面スパズムの治療

問題は筋肉の過活動であって過小活動ではないことを知ることは重要です。

顔の筋肉を伸ばしたり、光に敏感のようなきっかけを認識することが役立ちます。

もし、顔の筋肉を「伸ばす」ことで異常な動きが引き起こされるのであれば、その行為を避けたくなるかもしれません。むしろ、意図的に動きを誘発することで、脳がその動きに「鈍感」になり、自分でコントロールできるようになるかもしれません(偶発的なエピソードに翻弄されるのではなく)。

同様に、光に敏感であることが問題であれば、徐々に目に光を当てていくことが有効です。

一部のジストニアとは異なり、ボトックス注射は機能的顔面スパズムには役に立たないようです。

機能的顔面スパズムの患者は、他の機能的な症状、特に機能的四肢脱力を持つことがよくあります。

一部の患者では、診断を理解することで、顔の動きに関連して異常な動きをするようになった脳を「再訓練」することで効果があるようです(下の図を参照)。

[翻訳者:植田恵介]