複合性局所疼痛症候群は、様々な状況下で発生する1つ以上の四肢の痛みのことですが、特に肉体的な損傷の後に発生することが多いです。また、手根管症候群のような小さな軟部組織の問題など、他のことが引き金となって起こることもあります。

複合性局所疼痛症候群（Complex Regional Pain Syndrome：CRPS）は、以前は反射性交感神経性ジストロフィーと呼ばれていましたが、現在では交感神経系だけが障害されているのではないことが分かっているため、この名称では呼ばれなくなりました。

アンドリューの体験談は、CRPSとFNDの関係を示します。

アンドリューの体験談

アンドリューは介護職員で、健康な人でした。

彼は、氷の張った天候の中、階段を下りているときに滑って転倒しました。彼は手首を骨折しました。手首を固定するための最初の手術はうまくいきましたが、その後感染症にかかり、入院中は痛みに悩まされました。

手首のギプス包帯が外れたとき、彼の手と手首に違和感があり、硬く、弱々しい感じがしました。痛みがひどく、腫れと赤みがあり、手はもう片方の手より熱感を持っていたのです。医師や理学療法士は、当初はこの状態が落ち着くだろうと思っていましたが、そうではありませんでした。

6ヵ月後、症状はさらに悪化しました。アンドリューは、常に激しい痛みを感じていたのです。痛みのある場所に軽く触れただけで、電気が走るようなひどい痛みを感じることが多くなったのです。

腕をうまく動かすことができず、腕をかばうような姿勢をとるようになっていました。外出時、人が自分の腕にぶつからないか心配だったのです。手は少し腫れている程度でしたが、目を閉じると、目を開けているときよりもずっと腫れて大きくなっているように感じられました。このことを誰かに話すのは恥ずかしかったといいます。指が少し曲がり始め、手も少し震えるようになりました。

アンドリューは、起こっていることに困惑しました。医師は、骨折や怪我は治っていると言っっていましたが、痛みは以前よりひどくなっていました。彼は手の神経が損傷しているに違いないと思っていましたが、神経伝導検査と神経学的評価では、神経の損傷はないとしめされました。

12ヵ月経っても仕事には戻れず、イライラと不安は募るばかりでした。彼は、何が起こったのか理解できず、この問題は神経の損傷と関係があるに違いないと思いつづけていました。

しかし、疼痛管理チームに診てもらったところ、手首に多少の損傷はあるものの、痛みのひどさは説明できないと言われました。つまり、彼は複合性局所疼痛症候群（CRPS）と呼ばれる慢性疼痛症候群を発症していたのです。

CRPSでは、神経系全体に発生する痛みの経路にある通常の「ボリュームノブ」が上がってしまい、「高い音量」のまま動けなくなってしまうのです。これは患肢だけでなく、脊髄や脳でも起こりえます。

CRPSの治療は、このボリュームノブを徐々に下げていくことにかかっていることを学びました。薬物療法は、他のいくつかの治療法と同様に、時に役立つことがありますが、最も重要なのは、理学療法によって手をもっと動かすことです。

この方法は本当に苦痛で困難なものであり、彼は、感覚を和らげるためのエクササイズを行い、鏡を使って手の位置を認識する練習もしました。

彼はそのエクササイズに懸命に取り組み、やがて痛みがかなり改善されたことを知りました。さらに12ヶ月後、まだ痛みは残っていましたが、仕事に復帰し、日常生活のほとんどに手を使うことができるようになりました。このように、リハビリを進めるために必要なことをきちんと説明してくれる医療機関に出会えたことを、彼はとても喜んでいます。

CRPS1型は、国際疼痛学会によって以下のように定義されています（専門用語の説明は下記をご参照ください）。

複雑性局所疼痛症候群のブダペスト臨床診断基準

診断基準（1～4を満たす必要がある）。

1. 誘因となる出来事とは無関係な継続的な痛み。
2. 以下の4つのカテゴリーのうち、3つのカテゴリーで少なくとも1つの症状がある。
   • 感覚器：感覚過敏および/またはアロディニアの報告
   • 血管運動：体温の非対称性、皮膚の色の変化、皮膚の色の非対称性のいずれかを報告する。
   • 発汗/浮腫：浮腫、発汗、発汗の非対称性の報告
   • 運動/栄養：可動域の減少、運動機能障害（脱力、振戦、ジストニア）、栄養変化（毛髪、爪、皮膚）等
3. 評価時に、以下のカテゴリーのうち2つ以上に該当する徴候が1つ以上認められること。
   • 感覚器：感覚過敏（ピンで刺されたときに）及び／又はアロディニア（軽く触れたとき及び／又は深く押されたとき及び／又は関節運動）
   • 血管運動：体温の非対称性、皮膚の色の変化、非対称性
   • 発汗/浮腫：浮腫および/または発汗の変化および/または発汗の非対称性
   • 運動/栄養：関節可動域の減少、運動機能障害（脱力、振戦、ジストニア）、栄養変化（毛髪、爪、皮膚）
4. 症状および徴候をよりよく説明する他の診断がないこと。

用語説明

浮腫－むくみ

発汗運動－通常、色の変化や血流の変化を指します。

アロディニア―通常痛みを伴わない刺激に対して痛みを感じる反応。

痛覚過敏－通常は痛みを伴う刺激に対する感受性の増加。

腫れや色の変化をあまり伴わずに手足に痛みを感じる人もおり、このような患者がCRPSであるかどうかについては、現在も議論が続いています。もしそうでなければ、非常によく似た病気であり、おそらく同じような治療が必要なのでしょう。

CRPSは複雑な疾患であり、このページで正しく説明することは困難です。

これを読んでいる人の中には、FNDの患者のためのウェブサイトでCRPSがどのように関連しているかと思う人もいるでしょう。その理由は、以下の論文で述べられています。

Popkirov S, Hoeritzauer I, Colvin L, Carson A, Stone J. Complex regional pain syndrome and functional neurological disorders: time for reconciliation. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018; 0:jnnp-2018-318298.  https://jnnp.bmj.com/content/early/2018/10/24/jnnp-2018-318298

1. 障害を伴なう真性の神経学的な状態で、簡単に定義できる構造的疾患の病態がない場合に起こる。CRPSの身体的徴候の多くは、固定された四肢に生じることが示されている。
2. CRPS患者の多くに感覚の変化がみられる（疾患では説明できず、機能性感覚症状との類似性がある）。
3. CRPS患者の多くは、手足の脱力を経験し、しばしば解離性感覚を伴う。例えば、手足が自分のものでないように感じられることがあります。手足を調べてみると、臨床的には機能的脱力と見分けがつかないほど弱くなっています。時折、CRPSの患者さんは運動障害、特に機能性ジストニアを発症します。機能性ジストニアは、しばしば軽い傷害と関連しています。
4. 患者の中には、CRPSの最も重要な永続的要因の1つが、動かないこと、そして、動くことを避けることである場合がある。CRPSは強い痛みを伴う疾患であるため、これは驚くことではありません。しかし、手足を動かさないようにすればするほど、痛みが増し、手足を動かすのが嫌になるというケースも考えられます。

これについては、痛みのページとフィジオのページで詳しく説明しています。

CRPSの患者さんには、間違いなく生物学的な変化がありますが、FNDの患者さんにもあり、考えられている以上に共通する部分があるのかもしれません。

FNDを理解することがCRPSの治療に役立つという例として、Hazelの話を読んでみてください。

[翻訳者：植田恵介]