Czynnościowe skurcze twarzy/ czynnościowa dystonia twarzy

Czynnościowe objawy neurologiczne mogą występować w obrębie twarzy. Są one znacznie bardziej powszechne niż sądzono jeszcze 10 czy 15 lat temu. Wiemy o nich i rozpoznajemy je od około 100 lat.

Najczęstszym rodzajem czynnościowych objawów neurologicznych w obrębie twarzy jest skurcz mięśni wokół jednego oka lub w dolnej połowie twarzy.

Zazwyczaj czynnościowy skurcz twarzy pojawia się okresowo i lokalizuje się w obrębie dolnej połowy twarzy. Mięśnie wokół oka (zwane orbicularis oculis) kurczą się i prowadzi to do zwężenia szpary powiekowej i opuszczenia brwi po dotkniętej chorobą stronie (spójrz na zdjęcie poniżej).

Kiedy czynnościowy skurcz dotyka dolnej połowy twarzy, kącik ust może zostać pociągnięty w dół, a cała żuchwa w bok (popatrz na zdjęcia Lucy). Przy takim skurczu usta są ściągane w dół z powodu działania mięśnia zwanego platysma – jest to mięsień, który wszyscy mamy pod skórą z przodu szyi.

Rzadziej kąciki ust mogą być pociągnięte do góry. Zdjęcie po prawej powyżej pochodzi z 1918 roku i przedstawia żołnierza z pierwszej wojny światowej, który ma czynnościowy skurcz twarzy.

Lekarze, którzy nie wiedzą o czynnościowych skurczach twarzy, mogą interpretować takie objawy jako udar.

Jestem wdzięczny Lucy za zgodę na udostępnienie jej zdjęć na www.neurosymptoms.org. Lucy opisała również swoje objawy w tym programie BBC Radio 4, Inside Health. Możesz kliknąć w link i zapoznać się z tym materiałem.

Zdjęcia ukazują, jak usta Lucy przesunięte są w prawo. Ponadto ma tu miejsce skurcz mięśnia platysma po prawej stronie, który to skurcz ściąga wargę w dół po tej samej stronie.

Kliknij na wideo poniżej, aby zobaczyć Lucy mówiącą o skurczu twarzy, którego doświadcza. Oprócz objawów w obrębie twarzy cierpi ona też na osłabienie prawej ręki i nogi. Możesz zobaczyć na czym polega ten objaw na podstronie dedykowanej czynnościowym niedowładom.

Kiedy usta są ściągnięte w dół twarzy, może to nadać osobie asymetryczny wygląd, który często interpretowany jest błędnie jako niedowład. Lekarze, którzy nie wiedzą o czynnościowym skurczu twarzy, mogą mylnie rozpoznać jego objawy jako udar, mimo że jest to problem z nadmierną aktywnością mięśni, a nie ich osłabieniem, jak to zwykle bywa w przypadku udaru. 

Czynnościowy skurcz twarzy może wystąpić jako izolowany objaw, ale dość często towarzyszą mu również inne dolegliwości, zwłaszcza czynnościowe osłabienie kończyn. Jeśli u danej osoby występuje czynnościowy niedowład kończyn, to prawie zawsze lokalizuje się on po tej samej stronie, co skurcz twarzy. Jest to fenomen, który interesuje naukowców próbujących zrozumieć podłoże czynnościowych objawów neurologicznych.

Chociaż większość epizodów czynnościowego skurczu twarzy trwa kilka minut, możliwe jest także, że objaw ten staje się utrwalony. 

Czasami również język może być zaangażowany w skurcz. Zwykle, jeśli tak się dzieje, a język jest wysunięty, wskazuje on tę stronę twarzy, po której występuje skurcz.

Poniższe filmy zostały opublikowane dzięki uprzejmości Marii, która ma niezwykle uporczywy czynnościowy skurcz po prawej stronie twarzy. Cierpi ona również na epizody przerywanego skurczu po lewej stronie twarzy.

W jaki sposób stawiana jest diagnoza?

Ważne jest, aby lekarz stawiający diagnozę był zaznajomiony z innymi przyczynami skurczu twarzy. Jedną z głównych różnic jest to, że skurcz w warunkach wymienionych poniżej jest zwykle dość krótki (tj. trwa kilka sekund), podczas gdy w czynnościowym skurczu twarzy nadmierna aktywność mięśni trwa kilka minut lub dłużej. Istnieją inne różnice, których doświadczony neurolog może szukać, takie jak wzór skurczu, czynniki wyzwalające i powiązane objawy.

Inne stany powodujące skurcze mięśni twarzy, które NIE są klasyfikowane jako zaburzenia czynnościowe obejmują:

Niedowład czynnościowy

Zdarza się to rzadko. Jedną z sytuacji, w których można to zaobserwować, jest sytuacja, w której ktoś ma czynnościowe zaburzenie mowy. Niektórzy pacjenci uważają, że nie mogą prawidłowo zamknąć ust, gdy mówią, co może być interpretowane jako osłabienie twarzy.

Ptoza czynnościowa

W czynnościowym skurczu twarzy, chociaż mięśnie wokół oka są nadaktywne, zwykle nie ma to wpływu na samą powiekę. Czasami jednak opadająca powieka, co w medycznym nazewnictwie określa się mianem ptozy, może być wynikiem czynnościowego zaburzenia neurologicznego. Diagnoza ta wymaga szczególnej ostrożności, ponieważ istnieje wiele przyczyn opadania powiek, takich jak myasthenia gravis, wiotkość skóry powiek i choroby mózgu.

Czasami powieki, zamiast być słabe, jak w przypadku ptozy, mogą pozostawać zaciśnięte, a pacjentowi trudno jest je otworzyć. Zdecydowanie najczęstszą przyczyną tego jest stan zwany skurczem powiek, który jest zaburzeniem ruchowym niezwiązanym z zaburzeniami czynnościowymi. Czasem, choć rzadko, objaw ten może wystąpić jako zaburzenie czynnościowe. Jest to szczególnie upośledzające, ponieważ z oczywistych względów, jeśli obie powieki są zamknięte, osoba doświadczająca tego objawu nie widzi prawidłowo.

W celu postawienia trafnej diagnozy niezbędna jest wiedza specjalistyczna, najlepiej od lekarza zaznajomionego z objawami kurczu powiek.

Leczenie czynnościowych skurczów twarzy

Dla niektórych osób wiedza, że ​​problemem, który powoduje skurcz jest nadaktywność mięśni, a nie ich osłabienie, może być znacząca.

Pomocne może być także rozpoznanie wyzwalaczy, takich jak rozciąganie mięśni twarzy lub u niektórych osób wrażliwość na światło, które powodują skurcz.

Jeśli nieprawidłowe ruchy są wywoływane przez „rozciąganie” mięśni twarzy, unikanie tej czynności może wydawać się sposobem na rozwiązanie problemu. Nic bardziej mylnego. Zamiast unikać wyzwalaczy warto spróbować celowo wywołać ruch, który powoduje skurcz tak, aby przyzwyczaić do niego mózg. Dzięki temu możliwe jest kontrolowane odczulanie się na bodziec (zamiast być zdanym na łaskę przypadkowych epizodów).

Podobnie, jeśli problemem jest wrażliwość na światło, pomocne może być stopniowe eksponowanie się na coraz więcej światła.

W przeciwieństwie do niektórych form dystonii zastrzyki z botoksu nie wydają się być pomocne w czynnościowym skurczu twarzy.

Dość często pacjenci z czynnościowym skurczem twarzy mają także inne tego typu objawy, zwłaszcza czynnościowe osłabienie kończyn.

U niektórych pacjentów zrozumienie diagnozy wydaje się pomagać poprzez „przeprogramowanie mózgu”, w którym rozwinął się nieprawidłowy schemat ruchowy (popatrz na diagram poniżej).